hart-b-17

14
Het boek van de gebroken harten

Op 29 november 1944 lag Eileen Saxon, een peuter van vijftien maanden, op haar rug op een stalen tafel in het Johns Hopkins Hospital. Het hart in haar kleine lijfje deed iets ongewoons, maar wat precies, dat kon niemand met zekerheid zeggen. Ze zag blauw, maar ze leefde. Degenen die over haar heen gebogen stonden, onder wie een chef chirurgie en een cardioloog, dachten dat ze het blauwebabysyndroom had, waarbij het bloed dat het hart het lichaam in pompt, te weinig zuurstof bevat. Het is een veelvoorkomende aangeboren afwijking, vaak veroorzaakt door een reeks misvormingen, die gezamenlijk aangeduid worden als de ‘tetralogie van Fallot’, naar de Franse arts Étienne-Louis Arthur Fallot. Deze vier (tetra) misvormingen zijn oud, ze dateren van vóór het ontstaan van de mens of zelfs de primaten. Ze komen voor bij alle zoogdieren die goed genoeg zijn onderzocht om hartafwijkingen te kunnen detecteren. De afwijking moet miljarden keren zijn voorgekomen, maar vóór 1944 genas er nooit iemand van. Altijd stierf de baby – of die nu van een gorilla, eekhoorn of mens was – omdat hij of zij letterlijk stikte. Hier was dus weer een blauw kind, maar haar situatie was anders. Er stonden een stuk of tien mensen om haar heen in spookachtige jassen en maskers, en ten minste drie van hen geloofden dat ze gered kon worden.

In 1784 beschreef William Hunter van St. George’s Medical School in Londen voor het eerst nauwkeurig en gedetailleerd de oorzaken van het blauwebabysyndroom: ‘(1) de doorgang van de rechterkamer naar de longslagader, waar een vinger door had moeten kunnen, was nog minder breed dan een ganzenpen; (2) er zat een gat in de wand tussen twee hartkamers (een ventrikelseptumdefect), dat groot genoeg was om er een duim doorheen te steken; (3) het grootste deel van het bloed in de rechterkamer werd samen met dat van de linkerkamer de aorta, of grote ader, in gestuwd en verloor daardoor al het voordeel dat het van het ademen had horen te hebben.’ Bovendien (4) is de rechterkamer vergroot omdat hij harder moet werken om het bloed door de vernauwde longslagader de longen in te pompen. Dit waren de vier afwijkingen waaruit het syndroom bestaat, die altijd gezamenlijk voorkomen, en tot gevolg hebben dat het lichaam minder zuurstof krijgt dan nodig is. De afwijking komt veel voor, bij ongeveer een op de 3600 geboorten over de hele wereld, maar voor de ouders van Eileen was er maar één kind dat ertoe deed.

Het hoofd chirurgie was dr. Alfred Blalock, die geneeskunde had gestudeerd aan de Vanderbilt University – hij was de eerste student aan de medische faculteit – en nu in de kinderhartkliniek van de Johns Hopkins University werkzaam was. Blalock zou het snij- en naaiwerk verrichten. Hij zou worden geholpen door Vivian T. Thomas, die op een kruk naast hem stond en in zijn oor fluisterde. Thomas was de vaardigste chirurg, een genie met zijn handen. Thomas had op een na alle oefenoperaties uitgevoerd om de operatie op Eileen voor te bereiden. Hij had honden geopereerd met soortgelijke problemen als bij de tetralogie van Fallot, problemen die hij overigens eerst zelf had veroorzaakt. Honden kon hij redden, en als het alleen op vaardigheden aankwam, had Thomas de operatie kunnen uitvoeren. Maar hij was arm en zwart in een tijd dat je nauwelijks toegang kreeg tot de middelbare school als je arm en zwart was, laat staan tot de universiteit. Hij begon wel met studeren, maar moest stoppen omdat het geld op was. Hij kon alleen stiekem als chirurg werken. Blalock had hem als technicus ingehuurd, maar hij bleek een genie in de chirurgie, ook al werkte hij niet legaal.198 Hij zou Blalock leiden alsof hij de poppenspeler was, zeiden een paar mensen later, en Blalock de marionet.

Dit waren de twee mensen die zich het dichtst bij de patiënt bevonden, maar achter hen stond dr. Helen B. Taussig. Taussig had de operatie ontwikkeld die ze zouden gaan proberen, hoewel ook zij geen echte chirurg was. Als vrouw had ze nooit een chirurgenopleiding kunnen volgen. Het was dus een ongewoon team. Zelfs Blalock, het meest orthodoxe teamlid, was een marginale figuur. Hij twijfelde enorm aan zichzelf, vond dat hij een mislukkeling was. Hij had moeite om een plaats als chirurg te vinden, en kreeg ten slotte een baan bij het enige ziekenhuis dat hem wilde hebben, het Vanderbilt Hospital. Hij was een van de eerste vaste chirurgen van dit ziekenhuis.

Blalock vertelde Eileens ouders over de gevaren van de aanstaande operatie. De ouders wisten genoeg om te beseffen dat dit hun enige kans was. Geen enkel kind met het blauwebabysyndroom was ooit ouder geworden dan vier. Het was natuurlijk nog niet helemaal zeker dat ze dit syndroom had. Dat zouden ze pas weten als ze haar hart konden zien. Blalock zei niets over de achtergrond van de andere chirurgen in het team. Hij zei evenmin iets over zijn eigen aarzeling, zijn hardnekkige, knagende twijfel. Voor het eerst in de 130-miljoenjarige geschiedenis van de kleine gebroken zoogdierenhartjes zou deze peuter, hun kleintje, kunnen herstellen van de tetralogie van Fallot. Als de operatie slaagde, zou Eileens huid weer roze worden, haar vingers zouden weer tot leven komen en het meisje zou een tweede kans krijgen.

De basis voor dit moment werd gelegd door dr. Maude Abbott – Maudie voor vrienden. Zij werd geboren in St. Andrews, in de Canadese provincie Quebec, waar ze opgroeide met tegenslag als constante factor. Haar vader liet het gezin in de steek, haar moeder stierf aan tuberculose en zij werd samen met haar zuster opgevoed door een grootmoeder. Ze werd gevormd door deze ontberingen.

In 1886 schreef Abbott zich in bij de McGill University, waar ze eerste werd van haar jaar, maar er werden geen vrouwen toegelaten tot de medische faculteit, dus moest ze naar een andere universiteit. Zo kwam ze terecht bij de Bishop’s University in Lennoxville, in Quebec, waar ze de enige vrouwelijke studente was en sociaal nooit helemaal zou worden geaccepteerd. Vanwege alle obstakels voor vrouwen in de geneeskunde kon ze ondanks haar motivatie geen carrière maken, dus sloeg ze verschillende zijpaden in om maar bezig te blijven. Toen ze eenmaal was afgestudeerd (weer cum laude), opende Abbott een kliniek voor vrouwen en kinderen. Maar ze miste volgens eigen zeggen de empathie om met lijdende kinderen om te gaan. Ze was beter in lijkschouwen, want voor lijken was alleen volharding nodig. Ze werd enigszins bekend toen ze bij een van de lijken die ze onderzocht hemachromatose constateerde (een ziekte die wordt veroorzaakt door te veel ijzer in het bloed) en er een artikel over schreef. Op basis van dit artikel beval het hoofd pathologie van McGill, George Adami, haar in 1898 aan als assistent-curator bij het Medical Museum van de McGill University. Daar begon ze het werk dat de basis legde voor dat van Blalock, Taussig en Thomas.

Abbott kreeg in het museum de taak om de verzameling organen en andere lichaamsdelen te ordenen die door haar voorganger, William Osler, in wanorde was achtergelaten. Osler was een briljant patholoog, dermate gedreven in zijn pogingen om het falende menselijk lichaam te begrijpen dat hij bereid was om 150 kilometer te rijden om een vers lijk te zien.199 Hij maalde niet om de geneeskunde, niet om de zorg voor het leven. Hij had alleen belangstelling en talent voor het ontdekken van de doodsoorzaak, geval per geval, net als in de moderne autopsie. Van de meer dan duizend lijkschouwingen die Osler in Montreal verrichtte had hij lichaamsdelen bewaard, die in duizend potten op sterk water stonden. Het was een bizarre uitstalling van menselijke afwijkingen, waardevol, maar nog niet gewaardeerd. Abbott onderzocht de verzameling en was van plan deze te organiseren zoals een taxonomist bij vogels zou doen: in basissoorten, naar gelang de overeenkomsten en de verschillen. Op basis van deze lichaamsdelen stelde Abbott de meest complete lijst ter wereld samen van aangeboren hartafwijkingen, waaronder de afwijkingen die het blauwebabysyndroom, de tetralogie van Fallot. Er werd een gruwelijke reizende tentoonstelling van gebroken harten georganiseerd. De collectie werd in 1931 voor het eerst tentoongesteld op de Graduate Fortnight in Cardiology van de New Yorkse Medical Society, en de ene na de andere tentoonstelling zou volgen. De collectie werd uiteindelijk een standaarditem op de medische faculteit van McGill. En in 1936, in het jaar dat Abbott officieel met pensioen ging, schreef ze een boek dat in kaart bracht wat er mis kan gaan in het hart, de Atlas of Congenital Heart Disease (Atlas van aangeboren hartziekten), dat nog steeds in druk is bij de American Heart Association. In de atlas stond een grote verscheidenheid aan gebreken van het menselijk hart: duizend aangeboren afwijkingen, die, naar Abbott dacht of tenminste hoopte, op een dag genezen zouden kunnen worden.200 Voortbouwend op dit succes wilde Abbott nog een boek schrijven, een studieboek. Ze ontving hiervoor in 1940 een beurs van de Carnegie Foundation, maar ze overleed op eenenzeventigjarige leeftijd aan een beroerte voordat ze het werk kon voltooien.

Maude Abbott, die doet alsof ze leest. (Met dank aan Harris en Ewing/de McGill University Archives, PR023284)

Het aantal boeken waarin de problemen van het menselijk lichaam worden beschreven is legio. De meeste zijn bloedserieus, maar sensatiebelust en in de sfeer van een freakshow: ‘Zie hier de vrouw met een gat in haar hart. Komt dat zien, een man met een extra hartkamer!’ Abbotts boek was anders. Het vertelde volledig en met gezag hoe aangeboren afwijkingen er bij een autopsie uitzagen. Maar het zei nog steeds heel weinig over de symptomen bij de levenden, en nog minder over hoe die behandeld moesten worden. Er waren maar weinig mensen die ermee aan de slag gingen. Er werden alleen nieuwe voorbeelden aangedragen van hartafwijkingen, nieuwe potten op de plank gezet. Toen kwam dr. Helen Brooke-Taussig.

Net als Abbott ondervond Taussig ongewoon veel tegenslag tijdens haar leven. Ook haar moeder stierf toen ze nog klein was. Ze had dyslexie, waardoor ze zich door de middelbare school heen moest worstelen. En toen ze begin dertig was, raakte ze om onduidelijke redenen langzaam maar zeker haar gehoor kwijt, het zintuig dat ze uiteindelijk het hardst nodig had om problemen te diagnosticeren. En dan was er het probleem dat ze een vrouw was, waardoor ze geen coschappen mocht doen in de chirurgie en dus maar bij de kindergeneeskunde aanklopte. Maar ze had ook een keer geluk. In 1928 begon een van haar mentoren, Edward Park, een kinderhartkliniek in het Johns Hopkins Hospital, de eerste van zijn soort en decennialang ook de enige. Park vond dat kinderen – in het bijzonder zieke kinderen – beter verdienden. Hun lijden werd genegeerd.201 Hij koos Taussig om zijn visie te realiseren, een radicale visie dat deze kinderen gered zouden kunnen worden. Taussig zou hier honderden kinderen met hartproblemen zien.

William Osler naast een patiënte in een chirurgisch theater. Dit theater en ook alle moderne theaters stammen rechtstreeks af van de amfitheaters waar de gladiatoren vochten en de podia waar Galenus optrad. (Met dank aan de Osler Library of the History of Medicine, McGill University)

Het werd rond die tijd duidelijk dat reumatische koorts, die werd veroorzaakt door een overactieve immuunreactie op een streptokokkeninfectie (de veroorzaker van keelontsteking) de belangrijkste oorzaak was van hartfalen bij kinderen. De reactie van het immuunsysteem op een bepaalde groep streptokokken (groep A) leidt tot een verdikking van de hartkleppen, vooral de mitralisklep, en beperking van de bewegingen van die klep. Als die beperking te erg of volledig wordt, heeft dit hartfalen tot gevolg. Reumatische koorts, en daarmee reumatische hartziekte, leek een voor de hand liggend doel voor onderzoek, aangezien er toen al geneesmiddelen waren om de pathogenen te bestrijden (sulfonamide, lange tijd de meest effectieve behandeling tegen bacteriën), zij het niet noodzakelijkerwijs de immuunreactie. Bovendien hing er een gevoel in de lucht dat de nieuwe antibiotica eraan kwamen. Taussig vond het werk met kinderpatiënten met reumatische koorts (destijds een belangrijke doodsoorzaak onder kinderen in de Verenigde Staten, zoals dat tegenwoordig nog steeds in de rest van de wereld het geval is) heel bevredigend, maar anderen in het ziekenhuis maakten bezwaar tegen het feit dat ze deze kinderen behandelde. Ze ‘stal hun patiënten’, dus richtte ze zich op andere hartproblemen, de lastigere, aangeboren problemen, bij kinderen voor wie geen hoop meer was. Dit was wat ze door het leven kreeg toebedeeld, een flinke portie omgang met de dood.

Op dergelijke uitdagingen reageerde Taussig ‘agressief, defensief, strijdbaar, soms triomfantelijk en vaak verslagen. Ze leed.’202 Haar vrienden zeiden tegen haar dat ze het verkeerde vakgebied had gekozen (hoewel dat niet echt het juiste woord lijkt). In de woorden van historica Laura Malloy: ‘De heersende mening was dat er niets tegen aangeboren misvormingen gedaan kon worden, zelfs al werden ze correct gediagnosticeerd.’203 Maar Taussig dacht dat er op een dag wel degelijk iets aan te doen zou zijn. Haar invoelend vermogen was grenzeloos, in tegenstelling tot dat van Abbott. Ze vond dat ze diende te werken aan wat haar was toebedeeld, aan deze kinderen die niet te genezen waren en die niemand zelfs ook maar wilde proberen te helpen, kinderen zoals Eileen.204

Een stuk van een geïnfecteerd hart uit de Osler-verzameling, waar Maude Abbott curator van was, een van de vele ‘potten’ die duidelijk maakten hoe gevarieerd de afwijkingen waren. (Met dank aan het Maude Abbott Medical Museum)

Toen Taussig haar werk met kinderen met hartafwijkingen begon, las ze zorgvuldig Abbotts boek. Ze ging zelfs haar tentoonstelling bekijken en ontmoette haar persoonlijk. Later ontwikkelde zich een band tussen de vrouwen, die men een mentor-pupilrelatie had kunnen noemen als beide vrouwen niet zo’n sterke wil hadden gehad. De verstandhouding tussen de twee vrouwen is niet eenvoudig te beschrijven, zoals ook hun leven moeilijk in woorden te vatten is. Als Taussig Abbotts werk bekeek en met haar praatte, viel het haar op hoe divers de ziekten waren waaraan mensen konden lijden en hoe vaak ze voorkwamen. Ruwweg een op de 125 kinderen wordt geboren met een aangeboren hartafwijking, zonder de doodgeboren baby’s, met een niet-volledig ontwikkeld hart, mee te rekenen. Er viel haar nog iets op, namelijk dat het aantal aangeboren hartproblemen eigenlijk niet zo heel groot was, en dat het telkens om dezelfde problemen ging. Men zou denken dat het hart met al zijn genen en verschillende ontwikkelingsstadia, een grote verscheidenheid aan problemen zou kennen, een voor iedere combinatie van mutante cellen, maar Taussig zag iets anders, iets waar Abbotts werk al een aanwijzing voor gaf. Ze had de indruk dat problemen telkens terugkwamen, alsof ze een voorspelbare genetische oorsprong hadden, die niet willekeurig was, maar evolutionair bepaald. In die tijd dacht men dat aangeboren afwijkingen uitsluitend te wijten waren aan blootstelling aan een schadelijke omgeving en stoffen die de genen aantastten. Abbott dacht vanaf het begin dat dit niet, of op zijn hoogst gedeeltelijk, kon kloppen. Zij zag geen oneindig aantal unieke afwijkingen, maar een klein aantal telkens herhaalde afwijkingen. Abbott had slechts gehoopt dat er een remedie gevonden zou worden voor de aangeboren afwijkingen die ze vond, maar Taussig was vastbesloten om meer te doen dan dat. Ze wilde de remedie vinden, het liefst voor de meest voorkomende problemen.

Om dit te kunnen doen, moest ze een methode hebben om deze problemen goed bij kinderen te kunnen diagnosticeren. MRI-scans, katheterisatie en angiogrammen bestonden nog niet. Forssmann had nog geen katheter naar zijn hart geleid. De binnenkant van het menselijk lichaam kon uitsluitend zichtbaar worden gemaakt door het open te snijden. Toen Taussig in 1930 haar baan kreeg, bestond er alleen het elektrocardiogram als methode om het elektrisch ritme van het hart te meten. Als ze meer wilde weten dan het elektrocardiogram haar kon vertellen, diende ze te vertrouwen op haar zintuigen. Dus keek ze en luisterde ze. Ze vond dit werk op een kruiswoordpuzzel lijken, waarvan het antwoord de ziekte was en de aanwijzingen bestonden uit wat ze kon horen, uit bloeddrukmetingen en, later in haar carrière, uit vage beelden van de fluoroscoop. De fluoroscoop leverde röntgenbeelden op die je op het moment zelf kon bekijken, zodat bewegingen in het lichaam konden worden waargenomen. De antwoorden van de puzzels kreeg Taussig tragisch genoeg pas telkens na het overlijden van de patiënt. Dan kon ze in het kinderlijkje kijken en zien dat ze gelijk had gehad. Dit was afschuwelijk werk, dat aan haar ziel vrat. Er waren bijna geen happy endings – alleen tragedies, waarvan ze telkens weer leerde.

Taussig voelde zich verplicht de hartziekten uitgebreid te beschrijven, zodat als er ooit een methode werd gevonden om ze te genezen, ze ook bij andere patiënten gediagnosticeerd konden worden. Voortbouwend op het werk van Abbott stelde Taussig een verhoudingsgewijs complete catalogus samen van aangeboren hartziekten, inclusief de tekenen, de sporen die op het lichaam achterblijven door de hartziekte. Haar boek, dat in 1944 verscheen, werd het eerste standaardwerk in de kindercardiologie. Zoals een van haar collega’s, Carleton Chapman, later zou zeggen: ‘Dit boek maakte het verschil. Het zorgde dat aangeboren hartziekten niet meer uitsluitend tot sprookjesland behoorden.’ En dat ze behandeld werden. Bij sommige afwijkingen, betoogde Taussig in haar boek, kon de oorzaak altijd worden voorspeld op basis van de symptomen, maar bij andere was dat niet het geval. De oorzaak van een blauwe huid, het symptoom van het blauwebabysyndroom, kon worden voorspeld en had bijna altijd te maken met de vier afwijkingen van de tetralogie van Fallot.

Na de verschijning van haar boek in 1944 kon Taussig de tetralogie van Fallot goed onderscheiden van andere ziekten die een blauwe huid veroorzaakten, maar ze kon nog steeds niets tegen de aandoening doen. Ze gaf de ouders het vreselijke nieuws en wachtte tot ze het dode lijfje kon onderzoeken. Rond die tijd hoorde ze praten over een operatie om gaten in het hart dicht te maken. Ze vroeg zich af of het ook mogelijk was om het tegendeel te doen, om de gaten juist te openen, om een soort ‘slagaders’ te maken die van het hart naar de longen zouden leiden. Dat waren de opwindende bloei-jaren van de hartchirurgie – de hart-longmachine gloorde aan de horizon – en Taussig hoopte dat een aantal nieuwe chirurgische methoden gebruikt kon worden om de kinderen te redden die voortdurend om haar heen overleden.

De meeste hartchirurgen die meededen aan de race naar vooruitgang behandelden volwassenen. Volwassen harten waren groter en makkelijker te opereren, ook al waren er vaak maar een paar jaar te winnen, in plaats van een heel leven, zoals bij kinderen. Op een paar prominente uitzonderingen na werden kinderen uitsluitend in speciale gevallen geopereerd, vooral wanneer een nieuwe techniek en een kind met een hartafwijking toevallig samenkwamen. Taussig wachtte niet op het toeval. Ze wilde kinderen met de tetralogie van Fallot opereren. Ze moest alleen iemand zien te vinden die deze operatie kon verrichten, iemand die vaardig genoeg was met het mes en kon bedenken wat er precies geopereerd moest worden.

Taussig reisde naar Harvard om te overleggen met een chirurg die een operatie had uitgevoerd om de ductus arteriosus in het hart van een jonge patiënt te sluiten. De ductus arteriosus is een kleine doorgang van de longslagader, die het bloed naar de longen voert, naar de aorta, de slagader die het bloed van de linkerkant van het hart naar de rest van het lichaam leidt. In de foetus is deze open, wat helpt om het bloed weg te leiden van de longen (die geen functie hebben in de foetus). Maar bij sommige kinderen gaat de ductus arteriosus niet dicht en komt zuurstofrijk bloed uit de longen terug in de longslagader (waarna het weer door de longen gaat). In 1938 had Robert Gross, arts in het Children’s Hospital in Boston, een ductus arteriosus operationeel gesloten.205 Maar Gross weigerde Taussig te helpen, hij vond het idioot dat ze dit zelfs maar durfde te vragen (waardoor ze des te vastbeslotener werd). Taussig keerde terug naar het Johns Hopkins, waar ze hardnekkig verder bleef werken aan haar idee. Haar collega’s weten haar koppigheid op een gegeven moment zelfs aan haar doofheid. Misschien hoorde ze inderdaad het woord ‘nee’ niet. Het duurde nog eens twee jaar voor ze iemand bereid vond de operatie die ze had bedacht uit te voeren.

De man die dat zou doen, was Alfred Blalock. Toen hij in het Johns Hopkins kwam werken, leek hij door het lot gezonden. Hij bezat de vaardigheden om een nieuw soort operatie uit te proberen en wist, geïnspireerd door Taussig, welke dat moest zijn. Hij dacht dat hij een van de slagaders die van het hart naar het lichaam lopen, kon omleiden naar het hart. Maar voor hij dit probeerde, wilde hij de ingreep op dieren uittesten. Daarvoor wendde hij zich tot zijn assistent, Vivian Thomas, die de procedure verder ontwikkelde en drie jaar lang op de ene na de andere hond uitprobeerde, tot hij perfect was. Na al deze operaties op honden, na al Taussigs pogingen, twee jaar lang, om hulp te vinden en na drie jaar wachten tot Thomas de operatie had geperfectioneerd, stapten Taussig, Thomas en Blalock de kamer binnen waar het meisje Eileen lag te wachten.

Eileens ouders wilden dat hun dochter bleef leven. Het chirurgisch team wilde dat honderdduizenden blauwe kindertjes voor en na haar zouden blijven leven. Maar een hondenhart is geen mensenhart, het team wist niet of de nieuwe procedure zou werken of niet.

Eileen Saxon lag op de operatietafel, te klein om te kunnen begrijpen wat er gebeurde. Ze leed, maar dat had ze altijd al gedaan. Ze staarde omhoog naar de lichten en raakte toen weg door de ether. Blalock maakte een incisie in haar borstkas in de vorm van een glimlach, vanaf haar rechteroksel naar beneden en weer omhoog bij haar derde en vierde rib, en duwde vervolgens haar ribben uit elkaar. Dit alleen al was erg lastig. Ze was zo klein dat Thomas niet één, maar verschillende nieuwe instrumenten en methoden had moeten ontwikkelen om bij haar hart te kunnen. Maar toen haar hartje eenmaal openlag, zag hij het duidelijk kloppen. Toch was er van alles mis mee. Dankzij Taussigs werk waren ze daar goed op voorbereid. Blalock klemde de uiteinden van haar longslagader af en deed daarna hetzelfde bij de ondersleutelbeenslagader, die buitenwaarts het lichaam in gaat. In de longslagader maakt hij een klein gaatje waarin hij de ondersleutelbeenslagader leidde. Hij hechtte de twee slagaders aan elkaar met Chinese zijde. Plotseling waren de twee rivierbeddingen met elkaar verbonden en stroomde er twee keer zo veel bloed naar Eileens longen – voldoende om meer zuurstof in haar blauwe lijfje te pompen. Met behulp van de zijden hechtdraad maakt hij de ribben weer vast, strooide hij sulfanomidepoeder in de buikholte en hechtte hij de ene na de ander laag weefsel zoals het had gezeten. Na de operatie bekeken de drie artsen het resultaat. Eileens hart bleef kloppen en daarmee begon haar lichaam ook langzaam van blauw in roze te veranderen. Eileens moeder zei later: ‘Het leek een wonder toen ik Eileen weer zag [...] Ik was buiten mezelf van blijdschap.’ En dat gold ook voor Taussig, Blalock en Thomas. De operatie was geslaagd.

Tragisch genoeg stierf Eileen drie maanden later aan andere complicaties die te maken hadden met haar gecompliceerde hartafwijking. Haar leven was door de operatie verlengd, maar in de verste verte niet genoeg. In technisch opzicht was de operatie wel geslaagd, dus probeerde men het opnieuw. De tweede operatie ging goed, maar weer leefde de patiënt verhoudingsgewijs kort. Pas bij de derde poging behaalde men het beoogde resultaat. De patiënt was, zoals Taussig schreef, ‘een miserabel klein jongetje van zes [...] dat niet meer kon lopen’. Hij werd door Blalock geopereerd, waarbij zich hetzelfde drama afspeelde als bij de eerste operatie, dezelfde dodelijk bezorgde ouders, hetzelfde trillende kind. Na de operatie kreeg het jongetje kleur en ‘heerlijk normale roze lippen’.206 Hij werd wakker en keek Blalock aan. Hij knipperde met zijn ogen en zei: ‘Is de operatie nu voorbij? Mag ik nu opstaan?’ Dat mocht. Hij stond op en in de dagen en weken die volgden werd hij een gelukkig, actief kind. Hij ging een lang en compleet leven tegemoet – dat hem was geschonken door Taussigs idee, Blalocks handen, Thomas’ voorbereidingen en Eileens tragedie.

Het nieuws van de operatie raakte bekend. Slechts twee jaar later was dezelfde operatie al honderden keren uitgevoerd.207 Een Britse hartchirurg, sir Russell, noemde de operatie ‘zo bijzonder dat de hele aanpak van de cardiologie erdoor veranderde’.208 Blalock was beroemd geworden in een tijd dat roem voor artsen nog steeds als iets onethisch werd beschouwd, zoals in Duitsland voor Werner Forssmann het geval was geweest, en later in mindere mate voor John Gibbon zou gelden. Blalock was zo blij en tegelijkertijd zo bezorgd over deze roem, dat hij ontslag wilde nemen. Gelukkig overtuigden zijn collega’s hem ervan om te blijven werken. Hierdoor werden duizenden levens gered. Ouders brachten of stuurden hun kinderen naar het Johns Hopkins, zodat ze opnieuw geboren konden worden, met een gerepareerd hart. Honderden ouders schreven het Johns Hopkins, en smeekten de artsen hun kinderen te opereren, een operatie die ruwweg vier van de vijf keer succesvol was. Tegenwoordig worden negen van de tien baby’s die met de tetralogie van Fallot worden geboren later gewoon oud. Honderdduizenden volwassenen onder ons zijn in leven dankzij het team van het Johns Hopkins.

Taussig, Blalock en Thomas zouden beroemd worden door deze operatie. Bij de verschillende beschrijvingen van gebeurtenissen die aan de operatie voorafgingen, wordt de bijdrage van het drietal telkens anders voorgesteld (de procedure wordt vaak de Blalock-Taussig-shunt [een shunt is een bypass] genoemd), waarbij Thomas dus spijtig genoeg wordt weggelaten, maar de waarheid is dat zij een team waren van mensen in de marge van de hartchirurgie, die iets groots tot stand gebracht hebben dankzij hun samenwerking. Andere chirurgen zouden proberen de operatie verder te verbeteren (en deze ‘verbeterde’ versies naar zichzelf noemen), maar de pioniersversie van Taussig, Blalock en Thomas bleef nog jaren in stand. Deze werd pas veranderd toen de hart-longmachine van Gibbon uitgebreidere procedures mogelijk maakte (in het bijzonder die om het ventrikelseptaaldefect te repareren en de artificiële shunt).

Voor Taussig persoonlijk was de operatie een van de vele successen waarvoor zij het basiswerk had verricht. Ze onderzocht het kinderhart toen dat door iedereen werd genegeerd. Ze luisterde naar de kinderen, probeerde zelfs te liplezen als dat nodig was. Ze hechtte waarde aan de diagnose waar anderen die nutteloos vonden, en ze was bereid om het eentonige werk te doen. Door haar werk was ze maar al te bekend met de dood van kinderen, en daardoor maakte ze de grootste successen op het gebied van de hartchirurgie mogelijk: de tetralogieoperatie en verder nog een arsenaal aan ingrepen die zo succesvol zijn dat een kind dat met een hartafwijking wordt geboren, tegenwoordig 80 procent kans heeft op een normale levensspanne. Taussigs successen inspireerden anderen om in het hele land hartklinieken voor kinderen op te zetten. Ze hielp deze centra financieren door een beroep te doen op het National Institute for Health en het Children’s Bureau. Ze trainde de volgende generatie kinderhartchirurgen, bijna honderd in totaal, onder wie veel vrouwen.209 Taussig werkte verder als wetenschapper,210 als bestuurder (ze was de eerste vrouwelijke voorzitter van de Amerikaanse Hartstichting, de Heart Association) en als mentor, maar haar meest in het oog springende nalatenschap zijn alle volwassen mensen die zij heeft helpen genezen toen ze kind waren.

Bij de meeste hartoperaties winnen patiënten een paar jaar, op zijn hoogst een paar decennia. Taussig zorgde dat er hele levens werden gewonnen. Als er een hoogtepunt is aan te wijzen in het verhaal van het hart en onze pogingen dit begrijpen, dan is dit het: de honderdduizenden mensen die werden geboren met een hartafwijking en tegenwoordig gewoon rondlopen – die er niet anders uitzien, zich niet anders voelen en gewoon op wonderbaarlijke wijze in leven zijn.

Maar dit is niet het einde van Taussigs verhaal. Ze verdween niet ‘geruisloos met de avondzon’, zoals een van haar biografen schreef. Ze zou niet weten hoe. Op een schilderij uit 1968 van James Wyeth is ze afgebeeld op zeventigjarige leeftijd, met wit haar, in een donkere jurk, van voren belicht, als in de gloed van een volgende ontdekking. Ze ging naar een bejaardentehuis, maar bleef als Thomas M. Rivers Research Fellow werken aan de University of Delaware. Tegen die tijd was behandeling van aangeboren hartafwijkingen zo veel verbeterd dat de meeste kinderen in leven bleven. Ze zag hen op straat lopen als ze buiten was, mensen die niet hadden geleefd als zij niet zo vastberaden had doorgezet. Met een leven vol successen achter zich, had Taussig op haar lauweren kunnen rusten. In plaats daarvan richtte ze zich weer op iets nieuws: ze onderzocht volwassenen die als kinderen voor aangeboren hartproblemen waren behandeld, omdat ze wilde weten hoe het hun op lange termijn was vergaan. Ze raakte ook geïnteresseerd in de oorsprong van de problemen die zij haar hele leven had bestudeerd. Ze was ervan overtuigd dat aangeboren hartproblemen konden worden begrepen in de context van de evolutie.

198. In 1976 werd Thomas zonder zelfs maar over zijn bachelor’s te beschikken als docent chirurgie aangesteld aan de Johns Hopkins University.

199. Het was Osler die schreef dat de tragedies van het leven grotendeels arterieel zijn, en hij kon het weten. (Hij had erbij kunnen zeggen dat het om het volwassen leven ging, dat wel, want de tragedies van kinderen zijn van een andere soort.)

200. Ondanks deze en vele andere successen, werd Abbott nooit meer dan universitair docent. Bovendien werd ze in 1923 voordat ze haar grote boek schreef, ongewild van al haar onderwijstaken ontheven. Na haar dood zou ze meer lof ontvangen. Het museum waar ze werkte, heet nu het Maude Abbott Medical Museum.

201. W.N. Evans, ‘Helen Brooke Taussig and Edwards Albert Park: The Early Years (1927-1930)’, Cardiology in the Young 20 (2010), p. 387.

202. Zoals na Taussigs dood verteld door Taussigs vriendin en studente Charlotte Ferencz. Zie D.G. McNamara (die door Taussig is opgeleid en later in Texas met zowel Cooley als DeBakey werkte) et al., ‘Helen Brooke Taussig: 1898 to 1986’, Journal of the American College of Cardiology 10 (1987), p. 662-671.

203. L. Malloy, ‘Helen Brooke Taussig (1898-1986)’, in J. Bart, red., Women Succeeding in the Sciences: Theories and Practices Across Disciplines (West Lafayette, IN: Purdue University Press, 2000).

204. De chronisch zieke kinderen werden gehuisvest in het Harriet Lane Home for Invalid Children, genoemd naar en gefinancierd door Harriet Lane, de nicht van president Buchanan, van wie beide kinderen aan reumatische koorts overleden. Toen deze ziekte met antibiotica behandeld kon worden, was het niet langer een chronische ziekte.

205. Gross was een geweldige en creatieve chirurg, maar een complexe man. Volgens sommigen was hij manisch-depressief. Hij verdween soms wekenlang, zonder aan zijn vrouw of op zijn werk te vertellen waar hij was, en verscheen dan vervolgens weer alsof er niks aan de hand was. Taussig was dus niet de enige die in haar carrière niet door Gross werd gesteund. Sommige mensen die met Gross werkten, vonden hem geniaal en bijzonder behulpzaam (hoewel dat er waarschijnlijk maar weinig waren). Voor meer over Gross, zie D.K.C. Cooper, Open Heart: The Radical Surgeons Who Revolutionized Medicine (New York: Kaplan Publishing, 2010).

206. Zie het oorspronkelijke artikel, waarin de eerste drie operaties werden beschreven: A. Blalock en H.B. Taussig, ‘The Surgical Treatment of Malformations of the Heart in Which There Is Pulmonary Stenosis or Pulmonary Atresia’, Journal of the American Medical Association 128 (1945), p. 189-202.

207. ‘First Blue Baby Operation Tried Two Years Ago Today’, Miami News, 29 november 1946.

208. Brief van Lord Brock aan Mark Ravitch (september 1965), geciteerd in R. Hurt, The History of Cardiothoracic Surgery: From Early Times (New York: Parthenon, 1996).

209. Deze prestatie is des te belangrijker, gezien de achtergrond. In de jaren zestig en zeventig waren 2 tot 3 op de 1000 Amerikaanse cardiothorale chirurgen vrouw. In de jaren tachtig begon hun aantal toe te nemen, maar bescheiden, tot niet meer dan 2 of 3 procent. Zie S. Roberts, A.F. Kells en D.M. Cosgrove, ‘Collective Contributions of Women to Cardiothoracic Surgery: A Perspective Review’, Annals of Thoracic Surgery 71 (2001), p. 19-21.

210. Taussig speelde naast haar werk aan het hart ook een sleutelrol bij het verbod op thalidomide. Vanwege haar getuigenis voor het Congres werd het middel niet goedgekeurd in de Verenigde Staten.