L'homme élastique

« Élève agité, qui perturbe la classe », « Des capacités peu exploitées », « D'indéniables talents de clown ». Christian, qui a conservé tous ses bulletins scolaires depuis l'école primaire, se plaît parfois à les feuilleter. Cela le fait d'autant plus sourire qu'il est aujourd'hui instituteur, et sent de temps à autre les mêmes jugements venir sous sa plume, lorsqu'il doit établir les appréciations trimestrielles sur ses élèves. Il se reprend alors, cherchant quelque chose de plus positif à écrire.

Pourtant, Christian n'a jamais appartenu à cette catégorie d'enfant que l'on dit difficile de nos jours. Il n'a connu ni les cités ni la vie de banlieue. Élevé à la campagne, ses terrains de jeu jusqu'à l'adolescence ont plutôt été la mare du voisin, le bois communal ou l'étable de la ferme familiale. Par la suite, à l'époque du lycée, il a bien fréquenté des cafés, s'adonnant au flipper avec une maestria que ses professeurs auraient probablement souhaité retrouver dans ses devoirs, mais rien de bien méchant.

D'ailleurs, Christian conserve de sa jeunesse un souvenir plutôt agréable. Il aimerait qu'il en soit de même pour ses propres enfants, malgré le divorce qui l'a séparé de sa femme. Quand il les prend en vacances, il se plie en quatre pour satisfaire leurs moindres caprices. Au point qu'il se demande parfois s'il ne les gâte pas trop. Mais, après tout, y a-t-il quelque chose dont on ait plus besoin que l'amour de ses parents, quand on est enfant ? Lui-même avait été fils unique, adoré de ses grands-parents, qui lui donnaient tout ce que sa mère ne voulait pas lui offrir. Il se rappelle encore le scandale de la Mobylette. Ses parents ne voulaient pas en entendre parler, mais il avait si bien manœuvré que son grand-père l'avait accompagné à Évreux pour l'acheter après son succès au brevet. Christian était revenu fier comme Artaban à la ferme, au guidon de son engin. Sa mère avait frôlé la syncope, et n'avait plus adressé la parole à son propre père pendant près d'un mois. Heureusement, tout s'était arrangé, et l'adolescent avait pu frimer devant ses copains du village.

En revanche, il ne garde guère de bons souvenirs de ses années d'école. À vrai dire, il s'ennuyait en classe où son activité essentielle consistait à amuser la galerie, notamment en repliant ses doigts sur le dos de sa main. Il faut dire qu'il arrivait à tirer sa peau dans tous les sens. À tous les coups, cet exercice faisait hurler les filles, plier de rire les garçons, et entraînait mises à la porte et heures de retenue. Malgré ses facéties, il était arrivé tant bien que mal jusqu'au bac, qu'il avait décroché de justesse au rattrapage. Ne sachant trop que faire ensuite, il avait embrassé la carrière d'instituteur, sans doute dans un ultime pied de nez à ses professeurs. À l'époque, le bac suffisait pour obtenir un poste de maître auxiliaire.

Aujourd'hui titularisé, Christian exerce ses fonctions dans l'école d'un petit village de l'Eure, à deux pas de la ferme de ses parents. À l'approche des vacances de Noël, ses enfants étant encore plus excités que de coutume, il peine à les supporter. D'autant qu'une douleur à la poitrine provoque chez lui une sensation quasi permanente d'oppression. Ces dernières semaines, il s'est rendu à plusieurs reprises à l'hôpital d’Évreux pour des consultations au service de cardiologie. Le jour de la sortie des classes, le 20 décembre 1992, le verdict tombe enfin : Christian souffre d'une complication cardio-vasculaire caractéristique de la maladie d'Ehler Danlos.

Diagnostic

Maladie génétique du tissu conjonctif, le syndrome d'Ehler Danlos entraîne une hyperélasticité cutanée et ligamentaire. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes.

La première description, qui date de 1657, rapporte le cas d'un homme capable de tirer la peau de son muscle pectoral droit jusqu'à la mandibule gauche. Fine, douce, veloutée et pâle, la peau se laisse étirer très facilement entraînant une hyperextensibilité sévère encore appelée « dermatochalasis ». Certains patients atteints réussissent à toucher la pointe de leur nez avec l'extrémité de la langue (signe de Gorlin). D'autres peuvent loger cinq à six balles de golf dans leur bouche. D'autres encore parviennent à poser le pouce sur la face antérieure de l'avant bras, comme dans le cas de Christian. Les principaux diagnostics différentiels sont les troubles de la coagulation, la maladie des os de verre, le syndrome de Silverman chez l'enfant, le syndrome de Marfan et le syndrome de Loeys-Dietz chez l'adulte. Cette maladie atteint parfois les tissus conjonctifs de tous les viscères et entraîne des complications cardio-vasculaires mais aussi pulmonaires, gastriques, ophtalmologiques, dentaires…

Il n'existe pas de traitement spécifique. La prévention demeure l'aspect primordial de la thérapeutique. Il est nécessaire d'éviter les traumatismes, d'effectuer de la kinésithérapie et des échographies régulières. Un soutien psychologique est parfois indispensable. Une bonne hygiène de vie permet d’éviter l’apparition de complications. Une prise en charge doit être réalisée par un médecin qui connaît bien cette pathologie.