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Contents
Vorwort
Autorenverzeichnis
1 Systemischer Lupus erythematodes
1.1 Einleitung
1.2 Diagnose
1.3 Klassifikation
1.4 Verbreitung und Häufigkeit
1.5 Ätiopathogenese
1.5.1 Drug induced Lupus (DIL)
1.6 Prognose
1.7 Klinik
1.7.1 Allgemeinsymptome und Verlauf
1.7.2 Organbeteiligungen
1.7.3 Laborparameter
1.7.4 Monitoring
1.8 Therapie
1.8.1 „BASIC“
1.8.2 Stadienadaptierte Therapie
1.9 Ausblick
Literatur
2 CLE – Kutaner Lupus erythematodes
2.1 Einleitung
2.2 Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
2.3 Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
2.4 Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE) und Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
2.5 Unterformen des CCLE
2.6 Klinisches Monitoring
2.7 Unspezifische Hautmanifestationen
2.8 Anamnese
2.9 Diagnostik
2.9.1 Histopathologie und Pathogenese
2.9.2 Immunfluoreszenzdiagnostik
2.9.3 Labordiagnostik
2.10 Therapie
2.10.1 Lokaltherapie
2.10.2 Chirurgische und physikalische Therapie
2.10.3 Systemische Therapie
2.10.4 Therapie des kutanen Lupus erythematodes in der Schwangerschaft
2.11 Prophylaxe
Literatur
3 Sjögren-Syndrom
3.1 Definition
3.2 Historie
3.3 Epidemiologie
3.4 Ursachen
3.5 Pathophysiologie/zeitlicher Ablauf der Drüsenerkrankung
3.6 Klinik
3.7 Diagnostik
3.7.1 Tests zur Sicherung der Trockenheit
3.7.2 Tests für die Objektivierung der Mundtrockenheit
3.7.3 Autoantikörper
3.7.4 Weitere Labordiagnostik
3.7.5 Weitere diagnostische Untersuchungen
3.8 Klassifikationskriterien
ACR/EULAR Klassifikationskriterien des primären Sjögren-Syndroms
3.8.1 Differenzialdiagnosen
3.8.2 Aktivitäts-Scores
3.9 Therapie
3.9.1 Glanduläre Manifestationen des Sjögren-Syndroms
3.9.2 Extraglanduläre Manifestationen
3.10 Prognose
Literatur
4 Systemische Sklerose
4.1 Einleitung
4.1.1 Historie
4.1.2 Epidemiologie der Systemischen Sklerose
4.2 Ätiologie und Pathogenese der systemischen Sklerose
4.2.1 Einfluss von Umweltfaktoren
4.2.2 Genetik und Epigenetik
4.2.3 Rolle des Immunsystems
4.3 Klinische Symptomatik der systemischen Sklerose
4.3.1 Diffus- versus limitiert-kutane SSc
4.3.2 Weitere vaskuläre Komplikationen der SSc
4.3.3 Weitere Manifestationen der SSc und Komorbiditäten
4.4 Fruchtbarkeit und Schwangerschaft bei systemischer Sklerose
4.5 Diagnostik der systemischen Sklerose
4.5.1 Autoantikörperdiagnostik bei systemischer Sklerose
4.5.2 Differenzialdiagnose der systemischen Sklerose
4.5.3 Die ersten Jahre der SSc, vor allem bei der diffusen Form, entscheiden die Prognose
4.5.4 Anamnese
4.5.5 Worauf sollte bei der klinischen Untersuchung geachtet werden?
4.5.6 Allgemeine Laboruntersuchung bei systemischer Sklerose
4.5.7 Apparative Diagnostik bei Verdacht auf systemische Sklerose
4.5.8 Was bestimmt die Prognose der Erkrankung?
4.5.9 Verlaufsuntersuchungen und Screening von SSc-Patienten zur Frühdiagnose von Komplikationen
4.6 Therapie
4.6.1 Therapie der systemischen Sklerose
4.6.2 Therapie der Vasospastik und der obliterativen Vaskulopathie
4.6.3 Immunsuppressive Therapien
4.6.4 Transplantationen
4.6.5 Ausgewählte organspezifische Therapien
5 Myositiden
5.1 Einleitung
5.2 Muskelentzündung und die Bohan & Peter-Kriterien
5.3 Magnetresonanztomographie (MRT)
5.4 Hautveränderungen
5.5 Myositis-spezifische Autoantikörper
5.6 Muskelpathologie
5.7 Paraneoplasien
5.8 Klassifikations- und Responsekriterien
5.9 Therapie der Myositis
5.9.1 Glukokortikoide
5.9.2 Methotrexat und Azathioprin
5.9.3 Intravenöse Immunglobuline (IVIG)
5.9.4 Off-label-Therapie
5.9.5 Andere Biologika
5.10 Zusammenfassung
Literatur
6 Undifferenzierte Kollagenose, Mischkollagenosen und Overlap-Syndrome
6.1 Einleitung
6.2 MCTD
6.2.1 Epidemiologie
6.2.2 Ätiologie und Pathogenese
6.2.3 Klinik
6.2.4 Symptome und Verlauf
6.2.5 Labor-Diagnostik
6.2.6 Diagnosestellung
6.2.7 Therapie
6.2.8 Prognose
6.3 Undifferenzierte Kollagenose
6.4 Overlap-Syndrome
Literatur
7 Antiphospholipidsyndrom
7.1 Zusammenfassung
7.2 Historie und Klassifikation
7.3 Epidemiologie
7.4 Pathogenese
7.5 Labordiagnostik des APS
7.6 Diagnose
7.7 Klinische Manifestationen
7.8 Häufigkeit thromboembolischer Komplikationen und prognostische Einschätzung
7.9 Therapie
7.9.1 Grundsätzliche Aspekte der Therapie
7.9.2 Einsatz von DOACs beim APS?
7.9.3 Management von Schwangerschaften beim APS
7.9.4 EULAR-Empfehlungen zur Behandlung des APS
Stichwortverzeichnis
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